Хронический лимфолейкоз относится к лимфопролиферативным заболеваниям и характеризуется накоплением моноклональных CD5+ В-лимфоцитов. Опухолевый клон ХЛЛ выявляется в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах. Общий иммунофенотипический признак В-клеточных ЛПЗ – обнаружение рестрикции лёгких цепей kappa или lambda поверхностных иммуноглобулинов, что служит подтверждением клональности В-лимфоцитов при опухолевой трансформации.
Диагноз ХЛЛ. Первые шаги.
У вас подозрение на ХЛЛ или болезнь уже диагностирована?
Начните с этой страницы! Здесь собрана важная информация для пациентов в стадии наблюдения.
Начните с этой страницы! Здесь собрана важная информация для пациентов в стадии наблюдения.
Возможные формулировки диагноза:
В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз; хронический лимфолейкоз; ХЛЛ; лимфома из малых лимфоцитов; ЛМЛ.
Код заболевания по МКБ-10: C91.1
Читать далее
Мегалобластные анемии: В12 и фолиеводефицитная
Витамин В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия связаны с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии). Это макроцитарные анемии, при которых определяется нарушение кроветворения в костном мозге в виде наличия измененных предшественников эритроцитов — мегалобластов. Наиболее злокачественной является пернициозная анемия (болезнь Аддисона—Бирмера), связанная с дефицитом витамина В12.
Читать далее
Лимфопролиферативные заболевания
В соответствии с действующей классификацией ВОЗ все неходжкинские лимфомы подразделяются на две больших группы: Т- и В-клеточные, каждая из которых, в свою очередь, представлена опухолями из клеток с фенотипом предшественников и из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы. В этой статье рассмотрены основные зрелоклеточные лимфомы.
Читать далее
Эритроцитарные показатели крови
ЭРИТРОЦИТЫ (RBC) — красные кровяные тельца, показатель означает абсолютное содержание эритроцитов в единице объема крови. Эритроциты — наиболее многочисленные форменные элементы крови, содержащие гемоглoбин и транспортирующие кислород и углекислый газ.
Читать далее
Тромбоциты
ТРОМБОЦИТЫ (PLT) периферической крови являются не полноценными клетками, а клеточными элементами, не имеющими ядра. Они представляют собой часть цитоплазмы, окруженной частью мембраны мегакариоцита, поэтому им свойственны все черты данной мегакариоцитарной субстанции (в частности, они способны связывать тромбопоэтин, снижая активацию его продукции при выраженном тромбоцитозе).
Лимфоциты
ЛИМФОЦИТЫ (LYM) – составляют популяцию лейкоцитов, обеспечивающих иммунный надзор. Относятся к агранулоцитам (не содержат гранул в цитоплазме). Лимфоциты составляют 20–40 % от общего количества лейкоцитов.
Читать далее
Нейтрофилы
НЕЙТРОФИЛЫ (NEU) образуются в костном мозге из миелоидных предшественников миелоидной и, далее, нейтрофильной направленности. В крови присутствуют, как правило, зрелые формы (палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы). Зрелыми формами называются клетки, которые приобрели все необходимые свойства для циркуляции и физиологически поступают в кровь.
Читать далее
Стадирование ХЛЛ по Binet
Стадию ХЛЛ по критериям J.L.Binet устанавливают на основании физикального исследования и общего анализа крови. Стадия определяется на текущий момент, указывается в диагнозе и служит ориентиром при определении показаний к терапии.
Читать далее
Клинические проявления ХЛЛ
В начальном периоде хронического лимфолейкоза пациенты обычно не предъявляют значительных жалоб, общее состояние чаще удовлетворительное. Однако некоторые могут отмечать незначительную слабость, потливость, повышенную утомляемость, частые простудные заболевания. Как правило, ХЛЛ выявляется случайно (при профилактических медосмотрах, при обращении к врачу по поводу какого-либо другого заболевания) при обнаружении абсолютного лимфоцитоза в общем анализе крови.
Читать далее
Развернутая стадия ХЛЛ
В периоде выраженных клинических проявлений имеет место развернутая клиническая картина ХЛЛ или развернутая стадия ХЛЛ. Больные жалуются на выраженную общую слабость, снижение работоспособности, значительную потливость (особенно ночью), потерю веса, повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов.
Прогноз ХЛЛ
Международный прогностический индекс (МПИ) разработан для ХЛЛ на основе анализа выживаемости 3472 пациентов из Европы и США, включенных в 8 исследований.
+ Прогноз подходит – для нелеченных пациентов и для пациентов на ИХТ.
– Прогноз не подходит – для пациентов получающих таргетные препараты. Читать далее
Cтернальная пункция и трепанобиопсия
Пункционное (стернальная пункция, аспирация костного мозга) и биопсийное (трепанобиопсия, биопсия костного мозга) исследования костного мозга (КМ) — это диагностические методы, позволяющие получить образец тканей костного мозга из грудины или костей таза, путем аспирации и чрескожной трепанобиопсии.
Читать далее
Моноциты
МОНОЦИТЫ (MON) – это самые крупные клетки среди лейкоцитов, не содержат гранул. Обладают способностью к локальной дифференцировке: моноциты — предшественники макрофагов, превращаются в них после выхода из кровяного русла. Моноциты составляют 2–10 % всех лейкоцитов, способны к амебовидному движению, проявляют выраженную фагоцитарную и бактерицидную активность.
Читать далее
b2-микроглобулин
Высокий уровень b2-микроглобулина обнаруживается при многих злокачественных образованиях, однако наиболее высокий – при лимфопролиферативных заболеваниях, таких как хронический лимфолейкоз.
При ХЛЛ высокие значения b2-микроглобулина (> 3.5 мг/л) коррелируют с большой массой опухоли, с высокой пролиферативной активностью опухолевых лимфоцитов, с высоким лейкоцитозом периферической крови и поражением костного мозга.
Читать далее
Мутационный статус IGHV
Предложенный ещё в начале 2000-х годов принцип разделения пациентов с ХЛЛ на две группы в соответствии с мутационным статусом IGHV остается наиболее важным и надежным подходом к прогнозу при ХЛЛ, вытесняя клиническую значимость других биомаркеров, которые могут меняться с течением времени. В международной практике терапии ХЛЛ определение мутационного статуса IGHV является обязательной диагностической процедурой до начала лечения.
Читать далее
Множественные перестройки IGHV
Около 11% всех пациентов с ХЛЛ имеют двойные или множественные перестройки генов IGHV, что может определённым образом влиять на течение и прогноз ХЛЛ. Проблема множественных перестроек описывается рекомендациями по иммуногенетическому анализу ERIC, Европейской исследовательской инициативы по ХЛЛ.
Читать далее
Делеция 13q14
Наиболее частым хромосомным нарушением, выявляемым у более чем половины больных хроническим лимфолейкозом, является делеция 13q14. При отсутствии других хромосомных поломок делеция 13q14 считается благоприятным фактором прогноза.
Читать далее
Трисомия хромосомы 12
Трисомия 12 хромосомы была описана в начале 80-х годов XX века как первая повторяющаяся хромосомная поломка при ХЛЛ. Трисомия 12 хромосомы выявляется в 10-25% случаев при стандартном цитогенетическом исследовании и в 10-16% случаев при исследовании методом FISH.
Читать далее
Делеция 11q22
На момент установления диагноза делеция длинного плеча хромосомы 11 (делеция 11q) обнаруживается у 5-20% пациентов с ХЛЛ. Делеции значительно различаются по размеру, минимальный делетированный регион делеции включает 11q22.3-q23.1, внутри него располагается ген ATM (Ataxia Telangiectasia Mutated).
Читать далее
Делеция 17р13 и мутации ТР53
На момент установления диагноза ХЛЛ частота выявления делеции короткого плеча хромосомы 17 (делеция 17р) у больных варьирует в пределах 3-8%. У пациентов с прогрессирующим и рефрактерным ХЛЛ она может достигать 30%.
Читать далее
Комплексный кариотип
Наличие у больного ХЛЛ одновременно трех и более цитогенетических поломок называют комплексным кариотипом (КК). В составе комплексного кариотипа могут быть различные хромосомные аберрации, в том числе и наиболее характерные при ХЛЛ: делеции 17p, 11q, 13q и трисомия 12.
Читать далее
Транслокации при ХЛЛ
Выявленные при кариотипировании транслокации ряд исследователей выделяет в отдельную группу неблагоприятных факторов прогноза ХЛЛ. В работе Mayr с соавторами впервые было показано, что наличие любых транслокаций имеет неблагоприятное влияние на течение ХЛЛ. Транслокации встречаются примерно у 30% больных ХЛЛ как в составе комплексного кариотипа, так и в виде единственного нарушения.
Читать далее
Клональная эволюция ХЛЛ. Цитогенетические поломки.
Клональная эволюция ХЛЛ. Цитогенетические аномалии, частота их выявления в дебюте и при рецидивах. Комплексный кариотип.
Читать далее
Современный взгляд на диагностику и лечение ХЛЛ – Е.А. Стадник
Выступление Стадник Елены Александровны на тему “Современный взгляд на диагностику и лечение хронического лимфолейкоза” в XVIII Всероссийском Форуме пациентов с онкогематологическими заболеваниями «Новые горизонты», 2023 год.
Читать далее
Брошюра “Руководство для пациента с ХЛЛ”
Настольная книга любого пациента с ХЛЛ от одного из ведущих Российских специалистов в области гематологии – ДМН, профессора Никитина Е.А.
В данной брошюре доступным языком изложены все основные вопросы, касающиеся хронического лимфолейкоза, его диагностики и терапии.
Диалог с врачом: как жить с диагнозом ХЛЛ.
Онлайн-школа Фонда борьбы с лейкемией в рамках информационной кампании для пациентов с ХЛЛ.
Читать далее
Школа пациентов: Терапия ХЛЛ в России.
Онлайн-школа Фонда борьбы с лейкемией в рамках информационной кампании для пациентов с хроническим лимфолейкозом.
Читать далее