В соответствии с действующей классификацией ВОЗ все неходжкинские лимфомы подразделяются на две больших группы: Т- и В-клеточные, каждая из которых, в свою очередь, представлена опухолями из клеток с фенотипом предшественников и из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы. В этой статье рассмотрены основные зрелоклеточные лимфомы.
Основные варианты В-клеточных лимфом:
– Лимфома Ходжкина;
– Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов;
– Фолликулярная лимфома;
– Лимфома из клеток маргинальной зоны;
– Лимфома из клеток зоны мантии;
– Диффузная В-крупноклеточная лимфома;
– Лимфома Беркитта;
– Плазмоклеточная миелома (множественная миелома);
– Лимфоплазмоцитарная лимфома;
– Макроглобулинемия Вальденстрема.
Периферические Т-клеточные лимфомы в классификации ВОЗ разделены следующим образом: лейкозные, нодальные, экстранодальные и кожные формы.
Основные варианты Т-клеточных лимфом:
– Первичные кожные лимфомы: грибовидный микоз и синдром Сезари;
– CD30+ лимфопролиферативные заболевания кожи: лимфоматоидный папулез, первичная кожная анапластическая CD30+ крупноклеточная лимфома;
– Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная;
– Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
– Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;
– Анапластическая крупноклеточная лимфома: ALK-позитивная и ALK-негативная;
– Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
– Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
– Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
Эпидемиология ЛПЗ
Наиболее часто в клинической практике встречаются неходжкинские лимфомы (НХЛ). В основном это В-клеточные нодальные (с поражением лимфатических узлов) лимфомы. НХЛ — это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, отличающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.
Частота различных вариантов НХЛ неодинакова: диффузная крупноклеточная лимфома — 30–40 %, фолликулярная — 20–25 %, маргинальной зоны — 8 %, В-мелкоклеточная и периферическая Т-клеточная — 7 %, зоны мантии — 5 %, лимфома Беркитта — 3 %, анапластическая крупноклеточная — 2 %, другие варианты составляют 12 %.
Клиника ЛПЗ
Для практического применения НХЛ условно могут быть разделены на две прогностические группы: индолентные (вялотекущие) и агрессивные лимфомы. Индолентные (низкой степени злокачественности) лимфомы характеризуются медленным прогрессированием, длительной выживаемостью (годы), умеренной чувствительностью к ХТ и обычно некурабельны при использовании стандартных химиотерапевтических программ. Агрессивный тип НХЛ имеет более быстрое прогредиентное течение, выживаемость составляет месяцы, они умеренно и высокочувствительны к ХТ, могут быть излечены при использовании стандартных режимов ХТ.
Клинические проявления лимфом обусловлены расположением опухолевых очагов. НХЛ могут начинаться с появления одиночного опухолевого узла и распространяться путем лимфогенного и гематогенного метастазирования. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстранодальное поражение). Чаще всего первыми вовлекаются в процесс периферические лимфатические узлы.
При поражении лимфатических узлов шеи и средостения клиническая картина представлена дисфагией, синдромом верхней полой вены, проявляющимся кашлем, цианозом, отечностью верхней половины тела, одышкой, тахикардией. Опухолевое поражение лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства может вызвать развитие кишечной непроходимости, асцит, лимфостаз, нарушение мочеотделения, механическую желтуху. Метастазы в оболочке и веществе головного мозга вызывают неврологическую или менингеальную симптоматику.
Диагностика ЛПЗ
Диагноз лимфатической опухоли устанавливают на основании морфологического исследования биопсийного материала. Морфологическое исследование проводится с помощью цито-, гистологических и иммуногистохимических методов. В некоторых случаях необходима уточняющая диагностика с проведением молекулярно-биологических и генетических тестов.
Толстоигольная биопсия, проводимая под контролем лучевых методов визуализации (УЗИ, рентгеновская КТ), в некоторых случаях бывает единственным способом получения фрагмента опухоли для гистологического исследования из труднодоступных мест (забрюшинное пространство и др.). Для исключения необходимости биопсии лимфатического узла у пациентов с хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом перед биопсией выполняют общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы.
При лимфоцитозе, наличии атипичных лимфоцитов в крови, плевральной, асцитической или других биологических жидкостях требуется иммунофенотипирование методом проточной цитометрии. Субстратом для проточной цитофлюориметрии могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей и т.д.
Стадирование ЛПЗ
После морфологического и иммунологического подтверждения диагноза определяют распространенность опухолевого процесса в соответствии с классификацией Ann Arbor, разработанной для лимфомы Ходжкина и адаптированной для НХЛ. Для ХЛЛ/ЛМЛ стадию определяют по шкалам Rai или Binet.
Прогноз при ЛПЗ
Основными критериями, определяющими выживаемость больных, являются морфологический вариант опухоли, распространенность процесса, локализация опухолевого процесса, факторы прогноза. 5-летняя выживаемость при НХЛ широко варьирует в зависимости от морфологического варианта: при лимфомах маргинальной зоны, MALT-лимфоме, фолликулярных лимфомах она превышает 70 %, тогда как при периферических Т-клеточных, лимфобластных лимфомах выживаемость не превышает 30 %.
При подготовке данной статьи использованы:
Стуклов Н.И. “Учебник по гематологии” / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. – М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с.