В начальном периоде хронического лимфолейкоза пациенты обычно не предъявляют значительных жалоб, общее состояние чаще удовлетворительное. Однако некоторые могут отмечать незначительную слабость, потливость, повышенную утомляемость, частые простудные заболевания. Как правило, ХЛЛ выявляется случайно (при профилактических медосмотрах, при обращении к врачу по поводу какого-либо другого заболевания) при обнаружении абсолютного лимфоцитоза в общем анализе крови.
Часто в начальной стадии может выявляться небольшое увеличение лимфатических узлов, как правило, в определенной последовательности. Обычно в первую очередь увеличиваются шейные, затем подмышечные, а значительно позже (чаще всего в развернутой фазе заболевания) – другие группы лимфатических узлов (средостение, брюшная полость, паховая область). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ, как правило, мягко-эластической тестоватой консистенции, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются. Селезенка на этом этапе чаще не пальпируется.
При доброкачественном течении заболевания начальный период может продолжаться несколько лет. При прогрессирующем течении ХЛЛ начальный этап заболевания продолжается недолго, ухудшается общее состояние, отмечается значительное увеличение лимфатических узлов. Селезенка вначале не пальпируется или незначительно увеличена, в дальнейшем размеры ее могут значительно увеличиваться.
Развернутая стадия ХЛЛ
В развернутой стадии (в периоде выраженных клинических проявлений) пациенты жалуются на выраженную общую слабость, снижение работоспособности, значительную потливость, особенно ночью, похудание за короткий промежуток времени, периодически повышение температуры тела, более выраженное увеличение лимфоузлов. При осмотре обращает на себя внимание генерализованная лимфаденопатия. В этом периоде заболевания обычно увеличены практически все группы периферических лимфоузлов: подчелюстные, задние и передние шейные, надключичные, подмышечные, паховые и др.
Степень увеличения лимфоузлов различна – от величины горошины до куриного яйца и конгломератов. Консистенция лимфоузлов по-прежнему остается эластично-тестоватой, они не спаяны между собой и кожей. С помощью специальных методов исследования (УЗИ, КТ, рентгенография) обнаруживается также увеличение внутригрудных, внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов, однако при типичной (классической) форме ХЛЛ признаков компрессии внутренних органов не наблюдается в отличие от опухолевой формы.
Терминальная стадия ХЛЛ
Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется резким прогрессирующим ухудшением общего состояния больных, истощением, выраженной интоксикацией, исчезновением аппетита, высокой температурой тела. Гипертермия может быть обусловлена не только самим ХЛЛ, а связана с развитием туберкулеза легких или присоединением тяжелой бактериальной пневмонии. Тяжелая генерализованная инфекция часто является причиной смерти больных ХЛЛ.
Возможны инфекционные поражения не только легких, но и мочевыводящих путей, кожи. Развитию инфекционно-воспалительных процессов при ХЛЛ способствуют нарушения иммунной системы. Герпетическая инфекция может осложнить течение ХЛЛ на любой стадии, но особенно в терминальной фазе заболевания. Чаще это опоясывающий лишай, у многих больных вирус герпеса может вызвать генерализованное поражение кожи, слизистых оболочек полости рта, ЖКТ, мочеполовой системы.
Одним из грозных клинических признаков терминальной фазы ХЛЛ является тяжелая почечная недостаточность. Она обусловлена инфильтрацией почечной ткани лейкозными клетками и проявляется развитием олигоанурии со значительным повышением в крови содержания мочевины, креатинина, остаточного азота. Тяжелая почечная недостаточность также может послужить причиной смерти больных ХЛЛ.
В терминальной фазе ХЛЛ возможно развитие нейролейкемии в связи с интенсивной инфильтрацией мозговых оболочек молодыми лимфоцитами. Клиническая картина нейролейкемии при ХЛЛ проявляется сильными головными болями, рвотой, развитием менингеального синдрома, парезов черепномозговых нервов, периферическими параличами. Лейкозная инфильтрация корешков спинномозговых нервов сопровождается интенсивными «корешковыми» болями.
В данной стадии в связи с лимфоидной инфильтрацией могут развиваться тяжелая кардиомиопатия, приводящая к недостаточности кровообращения, поражение легких с симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности, экссудативный плеврит. Характерным признаком терминальной стадии ХЛЛ также является выраженная анемия. Она обусловлена сокращением красного кроветворного ростка в связи с лимфоидной инфильтрацией костного мозга, интоксикацией и аутоиммунными механизмами.
Характерны также тромбоцитопения и усиление явлений геморрагического синдрома. Чаще выявляется значительное прогрессирующее увеличение лимфатических узлов и селезенки. Обычно это свидетельствует о трансформации ХЛЛ в другие злокачественные лимфопролиферативные заболевания.
Известно, что ХЛЛ может трансформироваться в синдром Рихтера, в пролимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, плазмоклеточный лейкоз и множественную миелому.
При подготовке этой статьи использованы материалы:
1. “Хронический лимфоцитарный лейкоз: клиника, диагностика, лечение”. / Д.В. Кравченко, А.И. Свирновский. – Гомель: ГУ «РНПЦ РМ и ЭЧ», 2017. – 117с.