1. Кроветворная система
2. Группы крови. Резус-фактор.
3. Органы иммунной системы
4. Лейкоцитозы крови
5. Классификация лейкозов
6. Лимфопролиферативные заболевания
7. Классификация ХМПЗ
8. Истинная полицитемия
9. Эссенциальная тромбоцитемия
10. Первичный миелофиброз
11. Трансформация ИП и ЭТ в миелофиброз
12. Хронический миелолейкоз
13. Индекс долгосрочной выживаемости при ХМЛ
14. Острый миелоидный лейкоз
15. ОМЛ определяемые по дифференцировке
16. Иммунная тромбоцитопения
17. Гемолиз и гемолитическая анемия
18. Анемия. Общие понятия и классификация.
19. Анемия хронической болезни
20. Железодефицитная анемия
21. Мегалобластные анемии: В12 и фолиеводефицитная
22. Мутации в онкогематологии

Кроветворная ткань в процессе эмбриогенеза располагается последовательно в желточном мешке, печени, селезенке и на поздних его стадиях мигрирует в костный мозг.
Костный мозг — основной кроветворный орган, у детей он распространен по всем костям скелета. С возрастом относительное его количество уменьшается, и у взрослых людей костный мозг обнаруживается в губчатых костях и эпифизах трубчатых костей. Основная его масса находится в тазовых костях, меньше — в черепе.
Читать далее

На поверхности эритроцитов человека находится огромное количество антигенов, из которых в настоящее время известно более 250. Антигены, которые, помимо эритроцитов человека, встречаются на эритроцитах других животных, называются гетерофильными антигенами. Антигены, обнаруживаемые только на эритроцитах человека, но встречающиеся у всех людей, обозначаются как видовые, или неспецифические, антигены.
Читать далее

Иммунная система человека состоит из инкапсулированных центральных (костный мозг и тимус) и периферических органов (селезенка, лимфатические узлы) и неинкапсулированной ткани лимфоидных фолликулов лимфатических узлов, ассоциированных со слизистой оболочкой (MALT, mucosal associated lymphoid tissue).
Читать далее

Лейкоцитоз – вторичное симптоматическое увеличение количества лейкоцитов в периферической крови более 10 000 в 1 мкл, а при постоянно низком исходном уровне лейкоцитов (3 000 – 5 000 в 1 мкл) – более 8 000 – 9 000 в 1 мкл.
Читать далее

Лейкоз представляет собой злокачественное онкогематологическое заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что приводит к угнетению нормального кроветворения в костном мозге и вызывает различные симптомы, связанные с цитопениями.

Читать далее

В соответствии с действующей классификацией ВОЗ все неходжкинские лимфомы подразделяются на две больших группы: Т- и В-клеточные, каждая из которых, в свою очередь, представлена опухолями из клеток с фенотипом предшественников и из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы. В этой статье рассмотрены основные зрелоклеточные лимфомы.
Читать далее

Все миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовых клеток, характеризующиеся пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки. Они разделяются в зависимости от степени соотношения пролиферации и дисплазии.

Читать далее

Истинная полицитемия (эритремия) — клональное Ph-негативное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения, увеличением количества эритроцитов и повышением уровня гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в крови. Почти все больные являются носителями мутации V617F в гене JAK2 или другой функционально сходной мутации. Код заболевания по МКБ-10: D45

Читать далее

Эссенциальная тромбоцитемия — клональное МПЗ с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным количеством крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (более 450 × 10⁹/л), высоким риском тромбозов и/или кровотечений. Код заболевания по МКБ-10: D47.3

Читать далее

Перфичный миелофиброз (сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарно-мегакариоцитарный миелоз) — клональное опухолевое заболевание, характеризующееся пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в крови, лейкозным прогрессированием, невысокой выживаемостью. Код заболевания по МКБ-10: D47.4

Читать далее

Клинически трансформация в миелофиброз манифестируется снижением показателей крови (часто это анемия), появлением «левого сдвига» гранулоцитарного ростка и эритрокариоцитов в гемограмме, увеличением селезенки, что обусловлено появлением экстрамедуллярного миелопоэза.

Читать далее

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – это клональное опухолевое миелопролиферативное новообразование, обусловленное злокачественным перерождением стволовых гемопоэтических клеток и характеризующееся усилением пролиферации гранулоцитарного ростка без потери способности к дифференцировке, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированное с хромосомной аномалией – транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный ген BCR::ABL1. Код заболевания по МКБ-10: C92.1

Читать далее

ELTS (The EUTOS long-term survival) – прогноз долгосрочной выживаемости у пациентов с хроническим миелоидным лейкозом. Инструмент подходит для взрослых пациентов (18+) с диагнозом хронический миелоидный лейкоз.

Читать далее

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становятся блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.

Читать далее

Главным отличием лейкозов данной группы является различная степень дифференцированности лейкозных бластов, что проявляется в особенностях симптоматики и прогнозе заболеваний. Эти варианты лейкозов являются производными кроветворной стволовой клетки.
Читать далее

Иммунная тромбоцитопения (ИТП, иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся повышенным разрушением и нарушением продукции тромбоцитов, сопровождающееся транзиторным или персистирующим снижением числа тромбоцитов до менее 100 000/мкл.
Читать далее

Гемолизом называется разрушение клеток крови — эритроцитов. Он происходит постоянно в течение всей жизни и соответствует количеству вырабатываемых молодых эритроцитов, что позволяет поддерживать стабильную, адекватную потребностям организма концентрацию гемоглобина в крови. Однако при ряде патологических состояний скорость разрушения эритроцитов заметно возрастает и превышает способности организма компенсировать их потерю. Это приводит к развитию гемолитической анемии, которая характеризуется повышением продуктов распада гема и компенсаторной активацией кроветворения.
Читать далее

Анeмия — патологическое состояние системной гипоксии, связанное с дефицитом кислородоносителя в организме. Основным показателем, характеризующим анемию, является снижение концентрации гемоглобина, которое может коррелировать с тяжестью эритроцитопении, а иногда развиваться при нормальном или даже повышенном количестве эритроцитов.
Читать далее

Анемия хронической болезни (АХБ) по частоте занимает 2-е место после ЖДА. АХБ является частью так называемого гематологического стресс-синдрома, который можно определить как гематологические реакции на повреждение тканей, вызванное инфекцией, воспалением, новообразованиями или травмой.
Читать далее

Железодефицитная анемия (ЖДА) — это гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся в результате абсолютного дефицита железа в организме. Помимо анемического синдрома, для нее характерно нарушение функции кожи, ее придатков и слизистых оболочек — сидеропенический синдром.
Читать далее

Витамин В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия связаны с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии). Это макроцитарные анемии, при которых определяется нарушение кроветворения в костном мозге в виде наличия измененных предшественников эритроцитов — мегалобластов. Наиболее злокачественной является пернициозная анемия (болезнь Аддисона—Бирмера), связанная с дефицитом витамина В12.
Читать далее

Под термином «мутация» в онкологии и гематологии обычно понимаются такие варианты нуклеотидных последовательностей, отличные от референсных, которые характерны только для опухолевого процесса и имеют клиническую значимость.
Читать далее