Хронический лимфолейкоз относится к лимфопролиферативным заболеваниям и характеризуется накоплением моноклональных CD5+ В-лимфоцитов. Опухолевый клон ХЛЛ выявляется в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах. Общий иммунофенотипический признак В-клеточных ЛПЗ – обнаружение рестрикции лёгких цепей kappa или lambda поверхностных иммуноглобулинов, что служит подтверждением клональности В-лимфоцитов при опухолевой трансформации.
Калькуляторы медицинские
На этой странице представлены некоторые медицинские калькуляторы, которые могут помочь при определении различных соотношений, состояний крови и прогрессии ХЛЛ.
Читать далее
Стадирование ХЛЛ по Binet
Стадию ХЛЛ по критериям J.L.Binet устанавливают на основании физикального исследования и общего анализа крови. Стадия определяется на текущий момент, указывается в диагнозе и служит ориентиром при определении показаний к терапии.
Читать далее
Прогноз ХЛЛ
Международный прогностический индекс (МПИ) разработан для ХЛЛ на основе анализа выживаемости 3472 пациентов из Европы и США, включенных в 8 исследований.
+ Прогноз подходит – для нелеченных пациентов и для пациентов на ИХТ.
– Прогноз не подходит – для пациентов получающих таргетные препараты. Читать далее
b2-микроглобулин
Высокий уровень b2-микроглобулина обнаруживается при многих злокачественных образованиях, однако наиболее высокий – при лимфопролиферативных заболеваниях, таких как хронический лимфолейкоз.
При ХЛЛ высокие значения b2-микроглобулина (> 3.5 мг/л) коррелируют с большой массой опухоли, с высокой пролиферативной активностью опухолевых лимфоцитов, с высоким лейкоцитозом периферической крови и поражением костного мозга.
Читать далее
Мутационный статус IGHV
Предложенный ещё в начале 2000-х годов принцип разделения пациентов с ХЛЛ на две группы в соответствии с мутационным статусом IGHV остается наиболее важным и надежным подходом к прогнозу при ХЛЛ, вытесняя клиническую значимость других биомаркеров, которые могут меняться с течением времени. В международной практике терапии ХЛЛ определение мутационного статуса IGHV является обязательной диагностической процедурой до начала лечения.
Читать далее
Делеция 13q14
Наиболее частым хромосомным нарушением, выявляемым у более чем половины больных хроническим лимфолейкозом, является делеция 13q14. При отсутствии других хромосомных поломок делеция 13q14 считается благоприятным фактором прогноза.
Читать далее
Трисомия хромосомы 12
Трисомия 12 хромосомы была описана в начале 80-х годов XX века как первая повторяющаяся хромосомная поломка при ХЛЛ. Трисомия 12 хромосомы выявляется в 10-25% случаев при стандартном цитогенетическом исследовании и в 10-16% случаев при исследовании методом FISH.
Читать далее
Делеция 11q22
На момент установления диагноза делеция длинного плеча хромосомы 11 (делеция 11q) обнаруживается у 5-20% пациентов с ХЛЛ. Делеции значительно различаются по размеру, минимальный делетированный регион делеции включает 11q22.3-q23.1, внутри него располагается ген ATM (Ataxia Telangiectasia Mutated).
Читать далее
Делеция 17р13 и мутации ТР53
На момент установления диагноза ХЛЛ частота выявления делеции короткого плеча хромосомы 17 (делеция 17р) у больных варьирует в пределах 3-8%. У пациентов с прогрессирующим и рефрактерным ХЛЛ она может достигать 30%.
Читать далее
Комплексный кариотип
Наличие у больного ХЛЛ одновременно трех и более цитогенетических поломок называют комплексным кариотипом (КК). В составе комплексного кариотипа могут быть различные хромосомные аберрации, в том числе и наиболее характерные при ХЛЛ: делеции 17p, 11q, 13q и трисомия 12.
Читать далее
Транслокации при ХЛЛ
Выявленные при кариотипировании транслокации ряд исследователей выделяет в отдельную группу неблагоприятных факторов прогноза ХЛЛ. В работе Mayr с соавторами впервые было показано, что наличие любых транслокаций имеет неблагоприятное влияние на течение ХЛЛ. Транслокации встречаются примерно у 30% больных ХЛЛ как в составе комплексного кариотипа, так и в виде единственного нарушения.
Читать далее
Стереотипные антигенные рецепторы
За последние десятилетия, изучение репертуара генов IGHV у пациентов с ХЛЛ показало его значительное сужение. Было обнаружено, что в ряде неродственных случаев ХЛЛ, как с мутированными, так и с немутированными генами IGHV, часто встречались практически идентичные аминокислотные последовательности антигенсвязывающих участков (область CDR3), позже названные стереотипными антигенными рецепторами.
Читать далее
Энциклопедия подгрупп SAR
В соответствии с действующими рекомендациями ERIC (Европейской исследовательской инициативы по ХЛЛ) в настоящее время выделено 19 основных подгрупп стереотипных антигенных рецепторов. В эти подгруппы включены наиболее часто встречающиеся и имеющие клиническую значимость SAR.
Читать далее