Иммунная тромбоцитопения (ИТП, иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся повышенным разрушением и нарушением продукции тромбоцитов, сопровождающееся транзиторным или персистирующим снижением числа тромбоцитов до менее 100 000/мкл.
Степени тяжести ИТП:
– легкая форма: тромбоцитопения > 20 000/мкл, отсутствие кровоточивости;
– средней тяжести: тромбоцитопения > 20 000/мкл, петехиальные высыпания (нижняя половина тела);
– тяжелая форма: тромбоцитопения < 20 000/мкл, петехиальные высыпания (верхняя половина тела), кровоизлияния в жизненно важные органы или кровотечения (хронические персистирующие, острые массивные).
Диагностика ИТП
Для диагностики ИТП необходимы следующие критерии: тромбоцитопения менее 100 000/мкл; нормальные размеры селезенки; исключение системных заболеваний крови; исключение вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ), системных заболеваний соединительной ткани; наличие мегакариоцитоза (рис. 12.2) в костном мозге, реже — мегакариоцитопении, наличие мелких одноядерных форм мегакариоцитов с нарушением отшнуровки тромбоцитов; исследование антитромбоцитарных антител (для диагностики аутоиммунного процесса необходимо более 200 %).
Лечение ИТП
Нажми, чтобы раскрыть текст
Самостоятельное лечение недопустимо! Обратитесь к врачу!
При количестве тромбоцитов более 50 000/мкл и неострой форме заболевания лечение, как правило, не требуется. При легкой форме проводится симптоматическое лечение.
При стойком снижении тромбоцитов ниже 50 000/мкл, при наличии клинических проявлений заболевания последовательно применяют следующие методы:
– гормонотерапия: длительная терапия (3 нед.) преднизолоном внутрь 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением на 5 мг 1 раз в 3 дня; пульс-терапия метилпреднизолоном 5–10 мг/кг в сутки в/в капельно в течение 3–5 дней;
– спленэктомия или ритуксимаб 375 мг/м2 в/в медленно инфузоматом за 6–8 ч с премедикацией преднизолоном или антигистаминными препаратами 1 раз в неделю, 4 введения;
– иммуноглобулин человеческий 400–1000 мг/кг в/в капельно в течение 3–5 дней с последующей спленэктомией (при тяжелой тромбоцитопении и геморрагическом синдроме);
– синтетические аналоги тромбопоэтина (длительно, мониторинг тромбоцитов 1 раз в неделю с коррекцией дозы, отмена при уровне тромбоцитов > 400 000/мкл): ромиплостим 1 мкг/кг п/к 1 раз в неделю, элтромбопаг 50 мг внутрь ежедневно.
Самостоятельное лечение недопустимо! Обратитесь к врачу!
Прогноз ИТП
Заболевание при острой форме полностью излечимо (длительная полная ремиссия) в 80 % случаев. Хронические формы нуждаются в пожизненной симптоматической терапии, профилактике снижения числа тромбоцитов до менее 50 000/мкл.
При подготовке данной статьи использованы:
1. Стуклов Н.И. “Учебник по гематологии” / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. – М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с.