На поверхности эритроцитов человека находится огромное количество антигенов, из которых в настоящее время известно более 250. Антигены, которые, помимо эритроцитов человека, встречаются на эритроцитах других животных, называются гетерофильными антигенами. Антигены, обнаруживаемые только на эритроцитах человека, но встречающиеся у всех людей, обозначаются как видовые, или неспецифические, антигены.
Антигены, свойственные лишь для эритроцитов ограниченной популяции людей и определяющие группу крови человека, носят название групповых, или специфических, антигенов. Для каждого человека характерно индивидуальное сочетание специфических антигенов. В группе специфических антигенов, которые среди эритроцитарных антигенов имеют наибольшее клиническое значение, важнейшими являются антигены систем АВ0, резус-фактор, Льюис, MNS, I, P, Лютеран, Келл, Даффи и Кидд.
Антигены системы АВ0
В системе АВ0 антигены А и В могут присутствовать в эритроцитах по одному (только А или только В) или вместе (АВ). Отсутствие обоих антигенов обозначается как группа 0. Гены, ответственные за синтез антигенов А и В, передаются по доминантному типу, т.е. наследование гена всегда проявляется присутствием антигена.
Четыре возможных сочетания антигенов системы АВ0 определяют четыре главных разновидности человеческих эритроцитов:
1) группа 0 (фенотип 00) — эритроциты лишены обоих антигенов (у 43,5 % людей);
2) группа А (фенотип А0, АА) — эритроциты содержат антиген А (у 44,7 % людей);
3) группа В (фенотип В0, ВВ) — эритроциты содержат антиген В (у 8,6 % людей);
4) группа АВ (фенотип АВ) — эритроциты содержат оба антигена (у 3,2 % людей).
У людей с группой А выделяют несколько вариантов антигена А: сильный антиген А (75 %), обнаруживающий полную А-антигенную активность, и более слабый антиген А2 (около 25 %), обладающий 1/4 антигенных детерминант А и, возможно, отличающийся от него и качественно. Кроме того, существуют другие редко встречающиеся варианты антигена: А3, А0, Аm и Aend. Фенотип в таком случае будет АА2, АА3, АА0 и др., такой антигенный состав относят ко 2-й группе. Если фенотип у человека 0А2, 0А3, 0А0 и др., это необходимо обязательно указывать в названии группы крови (А2, А3, А0), т.к. данные антигенные детерминанты наиболее часто приводят к диагностическим ошибкам, а самое главное — к тяжелым посттрансфузионным осложнениям.
Антиген В не столь сложен, как антиген А, однако также известны его сильные и слабые варианты. Антигены А и В, а также антигены системы Льюис являются гликопротеидами, аминопептидная цепь которых содержит 15 аминокислот. Все они — производные антигена Н, к полипептидной цепи которого под контролем генов А, В или Льюис добавляются дополнительные аминокислоты. Только в эритроцитах группы 0, в которых антигены А и В отсутствуют, содержится базовая антигенная структура или антиген Н.
У людей с редкой группой крови «Бомбей» ген Н заменен рецессивным аллелем h, который не способен вырабатывать вещество Н-антигена. Поскольку Н-антиген отсутствует, не образуется ни А-, ни В-антиген, несмотря на возможное наличие соответствующих генов. Эта группа крови обозначатся как Oh. А-, В- и Н-антигены входят в состав мембран не только эритроцитов, но и большинства клеток организма, включая лейкоциты и тромбоциты. В водорастворимой форме эти антигены присутствуют в тканях у 80 % людей, а у так называемых выделителей, которые обладают секреторным геном Se, — в секретах. У таких людей растворимые антигены системы АВ0 обнаруживаются в плазме, слюне, меконии, сперме, моче, желудочном соке, поте, слезах и желчи, но отсутствуют в спинномозговой жидкости.
Антигены системы АВ0 чрезвычайно устойчивы, и их определение в высохшей крови и других продуктах жизнедеятельности человека используется в судебной медицине. Интересно, что АВН-антигены до сих пор обнаруживаются в египетских мумиях.
Антигены системы резус-фактор
Система резус-фактор (Rh), как и система АВ0, играет ведущую роль в трансфузиологической практике. Это объясняется высокой антигенной активностью Rh(D)-фактора, способного стимулировать выработку соответствующих антител у Rh-отрицательных лиц. Антирезусные антитела обнаруживают наибольшую активность при температуре тела и могут проникать через плацентарный барьер, чем и объясняется их ведущее значение в развитии гемолитической болезни новорожденных. Продукция эритроцитарных антигенов системы резус контролируется тремя парами близко расположенных на одной хромосоме генов: Dd, Cc и Ee. Возможны следующие комбинации резусных генов: Cde (R1), cDE (R2), cDe (R0), CDE (RR), cde (r), cdE (r’), cdE (r’’) и CdE (Ry).
Определение «резус-положительные» используется для эритроцитов, содержащих антиген D. Эритроциты, которые на основании отсутствия взаимодействия с анти-D-антисывороткой, отнесены к Rh-отрицательным, могут обладать С- и Е-антигенами системы резус. Истинно Rh-отрицательные эритроциты не содержат C-, D- и E-антигенов. В трансфузиологической практике разделяют понятия Rh-отрицательной крови для доноров и реципиентов.
Доноры считаются Rh-отрицательными при полном отсутствии CDE-антигенов, иначе указывается их фенотип с доминантными антигенами. Реципиенты с d-фенотипом считаются резус-отрицательными, даже при наличии С- и Е-антигенов.
Другие групповые антигены систем MNS, Льюис (Le), Pp, iI, Келл (K), Даффи (Fy), Кидд (JK), Лютеран (Lu) обычно не учитываются в рутинной трансфузиологической практике. Однако несовместимость по антигенам этих систем может обусловить изосенсибилизацию, служащую причиной тяжелых гемолитических реакций и гемолитической болезни новорожденных. Кроме того, против некоторых из этих антигенов могут также вырабатываться аутоантитела при аутоиммунных гемолитических анемиях.
При подготовке данной статьи использованы:
Стуклов Н.И. “Учебник по гематологии” / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. – М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с.