Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это лимфопролиферативное опухолевое заболевание крови, субстратом которого являются морфологически зрелые малые В-лимфоциты с характерным иммунофенотипом. Опухолевые лимфоциты малоактивны и не способны к полноценному иммунному ответу.
Как проявляется ХЛЛ?
Это весьма коварное злокачественное заболевание крови. ХЛЛ может много лет «таиться» в организме, не давая о себе знать. Как правило, находят его случайно. Обычно, внимательный терапевт замечает высокий уровень лейкоцитов и направляет пациента к гематологу. У некоторых пациентов болезнь неуклонно прогрессирует, несмотря на проводимое лечение; у других признаки заболевания на протяжении многих лет остаются стабильными и минимально выраженными, даже без лечения.
На ранних стадиях ХЛЛ лимфоцитоз является единственным проявлением болезни. Пациенты могут замечать повышенную потливость, спонтанное снижение массы тела.
На поздних стадиях, за счёт накопления опухолевых клеток в костном мозге и вытеснения нормального гемопоэза, могут развиваться анемия, тромбоцитопения, реже нейтропения. Поэтому пациенты могут жаловаться на общую слабость, головокружение, петехии, экхимозы, спонтанную кровоточивость. Для ХЛЛ также характерна выраженная иммуносупрессия. Из-за этого имеется предрасположенность к инфекциям, простудным заболеваниям и пневмонии.
Более подробно о симптомах ХЛЛ в статье – Клинические проявления ХЛЛ
Какова основная диагностика ХЛЛ?
Первоначально, подозрение на ХЛЛ возникает при обнаружение в крови абсолютного лимфоцитоза, более 5 × 109/л и повышенного уровня лейкоцитов. Также, отличительной особенностью ХЛЛ является появление теней Гумпрехта при приготовлении мазка крови в лаборатории. Эти “тени” представляют собой разрушенные лимфоциты.
Для подтверждения диагноза ХЛЛ нужно сделать специальный анализ периферической крови, который называется Иммунофенотипирование (ИФТ).
В современной диагностике, выявление иммунофенотипа опухолевой популяции осуществляется методом многоцветной проточной цитометрии крови или костного мозга. Проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 100 000 нормальных лейкоцитов. ИФТ позволяет узнать тип и функциональное состояние клеток по наличию того или иного набора клеточных маркеров, так называемых – кластеров дифференцировки (CD или Cluster of Differentiation).
Опухолевые клетки ХЛЛ экспрессируют, в основном: CD19, CD5, CD23, CD20 (слабая), CD22(слабая), CD43. В-клеточная клональность устанавливается определением соотношения экспрессии κ- и λ- (kappa-, lambda-) легких цепей иммуноглобулинов. Проще говоря, клетки ХЛЛ находят будто бы по их паспортным данным. При других лейкозах, на поверхности клеток определяется другой набор кластеров дифференцировки, что позволяет с высоким уровнем достоверности различать лейкозы между собой.
Кто болеет чаще?
Раньше считалось, что ХЛЛ – это болезнь пожилых людей. Молодые пациенты встречались редко. Однако диагноз ХЛЛ им никто не ставил. Как правило, их состояние определяли как неходжкинскую лимфому и, как следствие, неправильно лечили. Сейчас, благодаря качественной диагностике, диагноз ХЛЛ помолодел. Встречаются и пациенты моложе 30, но это все равно редкость. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Хронический лимфолейкоз является самым частым видом лейкоза у взрослых, достигая 30% в странах Европы и Северной Америки, а среди лиц старше 65 лет – до 40%. Частота его возникновения по Европейскому региону составляет 4,1 случая на 100 000 населения в год, в США и России – 4,5 на 100 000, в Беларуси – 4,8 на 100 000 населения. По непонятным причинам ХЛЛ очень редко встречается среди населения стран Восточной Азии.