Ходжкинская трансформация – появление лимфомы Ходжкина на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза. Трансформация Ходжкина является редким явлением и в большинстве случаев клонально не связана с основным ХЛЛ.
Лимфома Ходжкина (ЛХ) – это злокачественное лимфопролиферативное заболевание, относящееся к лимфомам В-клеточного происхождения. Морфологическим субстратом ЛХ являются крупные опухолевые клетки: многоядерные клетки Березовского–Рид–Штернберга (БРШ), одноядерные клетки Ходжкина, лакунарные клетки, мумифицированные клетки. Впервые описание болезни встречается в трудах Malpighi “Devescerumstructura” в 1666 году.
Английский врач и общественный деятель Томас Ходжкин в 1832 году сообщил о группе больных с увеличенными лимфоузлами и селезенкой, кахексией, высокой лихорадкой и смертельным исходом. Он высказал предположение о первичном опухолевом поражении лимфоузлов и предложил выделить это заболевание в отдельную группу.
Лимфома Ходжкина имеет своеобразное строение. На долю злокачественных клеток БРШ приходится не более 2% в структуре опухоли. Вся остальная масса опухоли представлена доброкачественным микроокружением: Т-лимфоцитами, эозинофилами, нейтрофилами, гистиоцитами и плазматическими клетками. Часто встречается также фиброзная ткань разной степени выраженности.
По некоторым исследованиям, у впервые диагностированных пациентов с ХЛЛ распространенность Ходжкинской трансформации за 10 лет составляет 0.5% (примерно 0,05% в год). Средний интервал от диагноза ХЛЛ до развития лимфомы Ходжкина составил 6.2 года, а медиана выживаемости после диагностики ЛХ составила 3.9 года. Обзор литературы за период с 1975 по 2011 год выявил 86 пациентов с ХЛЛ, у которых развилась ЛХ. Медиана интервала между диагнозом ХЛЛ и последующим развитием ЛХ составила 4.3 года, а медиана выживаемости после диагностики ЛХ — 1.7 года.
В отличие от ДВКЛ, вирус Эпштэйн-Барр в тканях лимфомы Ходжкина присутствует примерно у 70% пациентов с ХЛЛ.
Диагностика лимфомы Ходжкина
Диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 года.
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить ПЭТ/КТ всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (18F-фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию.
Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза.
Терапия лимфомы Ходжкина осуществляется в соответствии с Клиническими рекомендациями “Лимфома Ходжкина ” (Минздрава России, для Российских пациентов).
При подготовке данной статьи использованы:
1. Parikh SA, Kay NE, Shanafelt TD. “How we treat Richter syndrome “. Blood. 2014 Mar 13;123(11):1647-57.
2. Клинические рекомендации по лечению ХЛЛ/ЛМЛ. // «Российское общество онкогематологов», И.В. Поддубная; «Национальное гематологическое общество», Е.Н. Паровичникова; «Ассоциация онкологов России», А.Д. Каприн. РФ, 2022 год.
3. Клинические рекомендации “Лимфома Ходжкина”. ID:139. Минздрав РФ. 2020 год.