Всем пациентам с верифицированным В-клеточным ХЛЛ рекомендуется начало терапии только при наличии показаний, в соответствии с критериями IWCLL 2018 .
Около 30 % пациентов имеют медленно прогрессирующее течение ХЛЛ, причем продолжительность их жизни близка к общепопуляционной. Наличие такой группы пациентов делает обоснованной тактику выжидательного наблюдения до появления показаний к терапии.
Пациенты в стадии А, у которых наблюдается АИГА (аутоиммунная гемолитическая анемия) или ИТП (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) должны получать лечение по поводу этих осложнений.
Если аутоиммунное осложнение плохо отвечает на терапию кортикостероидами для системного использования, возможно применение направленной на ХЛЛ иммунохимиотерапии (ИХТ).
Сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении называется синдромом Эванса, который наблюдается у 1% пациентов.
Бессимптомная гипогаммаглобулинемия и наличие моноклональной секреции сами по себе не являются показаниями к лечению. Выявление маркеров негативного прогноза, в том числе поломок 17p/ТР53, не является показанием к началу терапии.
Показания к терапии
Терапия ХЛЛ/ЛМЛ должна начинаться при наличии как минимум 1 (одного) из следующих показаний:
1. Стадия С по J.L. Binet.
2. Один или несколько симптомов интоксикации:
– потеря >10 % массы тела за 6 мес. (если пациент не принимал меры для похудания);
– слабость (общее состояние по ECOG ≥2, нетрудоспособность);
– субфебрильная лихорадка в течение ≥2 нед., без признаков инфекции;
– ночные поты, сохраняющиеся более 1 мес., без признаков инфекции.
3. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией КМ.
4. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентная к преднизолону.
5. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.
6. Массивная (≥10 см в максимальном диаметре) и/или нарастающая лимфаденопатия.
7. Время удвоения числа лимфоцитов менее 6 мес.
8. Экстранодальное поражение, симптомное или влияющее на функцию пораженного органа.
Внимание!
Решение о начале терапии хронического лимфолейкоза (ХЛЛ/ЛМЛ) должен принимать только ваш лечащий врач, на основе анализов и осмотра. Самостоятельное лечение недопустимо и опасно для вашей жизни!