Добрый день, у меня обнаружили ХЛЛ без делеции гена ТР53, с делецией 13 хромосомы. На данный момент нахожусь в выжидательном периоде. Прочитав про заболевание в книге: “Хронический лимфолейкоз. Современная диагностика и лечение” под ред. проф. Никитина Е.А., Птушкина В.В. 2023г, я прочитал о комплексной таргетной терапии: венетоклакс в комбинации другими препаратами. Судя по данным там приведенным, такая терапия дает очень высокий результат, в том числе и в первой линии. Но в протоколах лечения первой линии я пока такой схемы не обнаружил. Скажите пожалуйста, реально ли у нас стране получить лечение по такой схеме, когда придет время начала терапии?
Артём, 49лет.
Добрый день, Артем!
Чтобы ответить на этот вопрос в полной мере, нужно дополнительно знать ваш мутационный статус IGHV. Этот показатель делит всех пациентов с ХЛЛ на две большие группы (мутированные и немутированные) и является предиктором эффективности предстоящей терапии и фактором прогноза. Так, для немутированных случаев IGHV ингибиторы тирозинкиназы Брутона (iBTK) более эффективны, чем Венетоклакс (ингибиторы BCL-2).
В вашем случае, если предположить мутированный вариант IGHV, делеция 13q является фактором позитивного прогноза. При данной поломке, если она только одна, у пациентов с ХЛЛ прогноз болезни даже лучше, чем при отсутствии поломок вообще.
При сочетании “del 13q + мутированный IGHV” пациенты на обычной ИХТ (FCR или BR) достигают хороших длительных ремиссий, с неопределяемой МОБ. Главные преимущества ИХТ – доступность и короткий срок терапии (6-7 месяцев). В то время как на таргетных препаратах терапия может длиться 2 года (BCL-2) или постоянно (iBTK).
В настоящее время комбинированные режимы терапии с Венетоклаксом представлены в рамках клинических исследований. В новых Клинических рекомендациях по терапии ХЛЛ от 2022 года (пока не одобрены) есть несколько комбинированных режимов с Венетоклаксом, включая: Венетоклакс + Ибрутиниб, Венетоклакс + Ритуксимаб, Венетоклакс + Обинутузумаб.
В России пациенты с ХЛЛ, при наличии неблагоприятных факторов прогноза (делеция 17р, мутации ТР53, немутированный IGHV), получают терапию Венетоклаксом как в монорежиме, так и в комбинации с ингибиторами тирозинкиназы Брутона или моноклональными антителами. Конечно, есть определенные трудности с назначением такой терапии, препараты дорогостоящие, на всех “желающих” их пока не хватает, но это временное явление и вскоре ситуация стабилизируется, уверен на 100%.
Чтобы обсудить этот и все другие вопросы про ХЛЛ, вступайте в наш чат в ТГ – https://t.me/+a90MterXrqRiMzgy