Клинически трансформация в миелофиброз манифестируется снижением показателей крови (часто это анемия), появлением «левого сдвига» гранулоцитарного ростка и эритрокариоцитов в гемограмме, увеличением селезенки, что обусловлено появлением экстрамедуллярного миелопоэза.
Морфологически, безусловно, присутствует сходство пост-ИП МФ и первичного миелофиброза. К отличительным признакам пост-ИП МФ в отличие от ПМФ следует отнести редкость формирования плотных кластеров мегакариоцитов, отсутствие уродливых гиперхромных/атипичных форм, и гиперсегментацию ядер преимущественно разрозненно расположенных мегакариоцитов среди ретикулиновой и коллагеновой стромы. Клетки с нарушениями ядерно-цитоплазматического соотношения с крупными гиперхромными гиполобулярными ядрами (с незрелой морфологией) немногочисленны.
При наличии в гемограмме или миелограмме более 20% клеток с бластной морфологией диагностируется бластная фаза. При наличии в гемограмме более 10% бластных клеток — фаза акселерации. К прогрессии/трансформации ИП следует относить появление МДС-подобных морфологических признаков (возможна трансформация в миелодиспластический синдром), появление нейтрофилеза (по типу хронического нейтрофильного лейкоза), выраженного моноцитоза и МДС/МПЗ-подобных признаков (по типу хронического миеломоноцитарного лейкоза).
Международной рабочей группой IWG-MRT разработаны критерии для установления диагноза пост-ИП МФ или пост-ЭТ МФ.
Обязательные критерии:
1. Первично диагностированная согласно критериям ВОЗ 2008 ЭТ или ИП.
2. Фиброз костного мозга MF 2-3 по Европейской системе градации.
Дополнительные критерии:
1. Анемия или снижение концентрации гемоглобина не менее 20 г/л от исходной.
2. Лейкоэритробластическая картина периферической крови.
3. Увеличение размера селезенки (пальпируемая селезенка более 5 см от края реберной дуги) или появление спленомегалии.
4. Повышение концентрации ЛДГ сыворотки крови.
5. Появление конституциональных симптомов.
Для установления диагноза пост-ИП МФ или пост-ЭТ МФ необходимо наличие двух обязательных и, как минимум, двух дополнительных критериев.
При появлении трансформации в пост-ИП МФ или пост-ЭТ МФ, тактика ведения такая же, как при первичном миелофиброзе (ПМФ).
При подготовке статьи использованы материалы:
1. Меликян А.Л., Ковригина А.М. «Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний». ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, 2018 г.